Рассеянный склероз
Рассеянный склероз. Описание.
Рассеянный склероз (множественный склероз, Multiple Sclerosis) — это хроническое прогрессирующее нейродегенеративное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которое поражает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы.
Посмотрите на картинку сайта ИНВИТРО. Все простенько и красиво нарисовано. Миелиновая оболочка должна быть ровной и гладкой, а при РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ она повреждена. Из за этого проведение нервного импульса нарушено. При повреждении миелиновой оболочки очень часто происходит повреждение зрительного нерва: выпадение полей зрения, странное состояние — то вижу, то нет.
Большинство нервных волокон покрыто миелиновой оболочкой. Здоровые нервы изолированы при помощи миелиновой оболочки, которая является защитным слоем, обеспечивает питание аксона, поддерживает его структуру, предохраняет от повреждения, ускоряет передачу нервного импульса. При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека разрушает миелиновую оболочку нервных волокон. В области потери миелина образуется рубцовая соединительная ткань, которая может исказить либо полностью заблокировать передаваемые импульсы. Какое-то время нервная система компенсирует сбои, но по мере прогрессирования заболевания выраженность симптоматики неуклонно нарастает от легкого онемения конечностей до паралича и/или слепоты.
Термин «рассеянный склероз» означает наличие множественных рассеянных на различных участках головного и спинного мозга рубцовых очагов (или демиелинизирующих бляшек). Повышенному риску развития рассеянного склероза подвержены жители северных регионов и представители европеоидной расы.
Заболевание чаще диагностируют в возрасте 20–45 лет, но может встречаться и у детей. Мужчины болеют в 2 раза реже женщин, но именно у них патология протекает тяжелее и хуже поддается терапии. Самые первые симптомы появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон. Это объясняется тем, что здоровые клетки мозга берут на себя функцию пораженных участков. Признаки рассеянного склероза зависят от локализации основной части патологических очагов. По мере поражения новых зон симптоматика нарастает и становится более разнообразной. Поражение мозжечка и его путей: выраженное напряжение в ногах или в руках (за счет повышения мышечного тонуса), возможны параличи, нарушение координации движений, пошатывание при ходьбе, непроизвольные движения, тремор рук и ног, нарушение речевой функции, головокружения. Поражение зрительного нерва: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом — это проявления ретробульбарного неврита (патологии зрительного нерва на участке за глазным яблоком в результате поражения его миелиновой оболочки). Возникает нарушение движения глазного яблока, развивается двоение изображения (диплопия). Поражение спинного мозга: постоянная усталость и утомляемость, потеря контроля над опорожнением кишечника и мочевого пузыря, запоры и задержка мочеиспускания, изменения сексуальной функции, радикулопатии, симптом Лермитта (при наклоне головы вперед возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда отдающее в конечности), чувство жжения или боль в ответ на прикосновение, покалывание или онемение в конечностях, развитие спастического парапареза.
Если нет спастики, но есть нарушение движения по типу РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА, то надо как следует задуматься над тем: РАССЕЯНЫЙ СКЛЕРОЗ ли это? Белое вещество — это проводящие пути. При РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ проводящие пути «сломались». Мышца не получает адекватного импульса и находится в состоянии спазма. Мышца должна работать. Глобально мы не можем расслабить мышцу волевым образом. Когда нет направляющего импульса от нервной системы, то мышца не работает.
Поражение ствола головного мозга: слабость или спазм мышц лица, перемежающееся онемение одной половины лица, центральный или периферический парез лицевого нерва, снижение слуха, снижение вкусовой чувствительности. Поражение больших полушарий головного мозга: снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов, нарушения поведения, излишняя тревожность, плохое настроение, депрессия или эйфория. После приема горячей ванны и под действием жаркого климата состояние больного временно ухудшается. Это необходимо учитывать и стараться избегать перегрева, который может спровоцировать приступ. Лишенные миелиновой оболочки нервные волокна крайне чувствительны к повышению температуры.
Аутоиммунный характер болезни определяется тем, что происходит уничтожение миелиновой оболочки собственными иммунными клетками. У разных народов РАССЕЯННЫЙ СКЕРОЗ протекает по-разному. Это зависит от конфликтов и контекстуальности этих конфликтов в культуре тех или иных народов. У каждого народа есть собственное представление о конфликте и оно иногда резко отличается друг от друга. Человек утыкается куда-то и не может осуществить проект, ни за что и никогда (по словам Жильбера). Что такое нарушение гематоэнцефалический барьера? Это очень жесткий барьер. Кровь и спинномозговая жидкость не смешиваются. Если этот барьер становится проницаем, то жидкость теряет свои качества. Она должна быть стерильна. Жидкость это МАМА. Мозг — это папа. При РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ возникает атака на собственный мозг. И это результат аутоиммунного заболевания.
Текст для продвинутых
Итогом иммунопатологической реакции является очаг хронической воспалительной демиелинизации — бляшка рассеянного склероза. При рассеянном склерозе морфологические изменения могут регистрироваться не только непосредственно в очагах демиелинизации, но и в нормальном миелине на клеточно-молекулярном уровне. В зависимости от степени зрелости и времени возникновения у одного и того же больного можно выделить несколько типов бляшек: острые (активные новые очаги демиелинизации), старые (хронические, неактивные очаги) и старые хронические очаги с признаками активации, как правило, по периферии бляшки, что можно расценить как продолжение роста бляшки. Некоторые авторы выделяют так называемые тени бляшек — зоны патологического утончения миелина. Предполагается, что это участки, где происходит ремиелинизация. Располагаются очаги в любом отделе белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунные реакции при рассеянном склерозе направлены исключительно против белков миелина, поэтому в белом веществе головного и спинного мозга поражается миелиновая оболочка проводников нервной системы, чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе мозга, мозжечке, хиазме зрительных нервов, иногда в области гипоталамуса, подкорковых образований. При длительно текущем рассеянном склерозе и выраженном разрушении миелина может происходить вторичная дегенерация осевых цилиндров нервных волокон, в последующем — нервных клеток и олигодендроцитов. Это приводит к атрофии головного и спинного мозга, расширению желудочков мозга. В настоящее время не вызывает сомнения наличие при рассеянном склерозе процесса ремиелинизации одновременно с демиелинизацией. В первую очередь это происходит по краям активной бляшки. Процесс ремиелинизации очень медленный и ещё более замедляется по мере увеличения длительности заболевания. Степень потери нервных волокон на ранних стадиях рассеянного склероза — 10 — 20%, может возрасти до 80% при длительном течении заболевания. Острое развитие симптомов в начале воспалительной демиелинизации связано с отёком и нарушением проведения импульса по волокну. Эти изменения имеют обратимый характер, что, возможно, обусловливает ремиссии. Позднее основное значение в формировании клинических симптомов приобретает разрушение миелина. Необратимые клинические симптомы развиваются, вероятно, вследствие вторичной дегенерации осевых цилиндров и нейронов. Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения, изменение высших корковых функций. Выделяют неврозоподобные симптомы, аффективные нарушения и своеобразное органическое слабоумие. Неврозоподобные расстройства могут выражаться в виде астенического синдрома, истерических реакций. Аффективные нарушения проявляются депрессией или эйфорией, нарушением контроля над эмоциями. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия, а эйфория сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения. Около 80% больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод диагностики, основанный на том, что из-за особенностей белково-липидного строения мембран миелина вода располагается в определённом порядке между слоями миелиновой оболочки. Этот порядок нарушается при демиелинизации, когда высвобождается часть воды. А так как вода имеет более длительное время релаксации в магнитном поле, участки демиелинизации выявляются как участки пониженной плотности в режиме Т1 и как участки повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях. Одним из последних достижений является применение парамагнитного контраста, усиливающего сигнал от зоны воспаления и отёка на Т1-взвешенных изображениях. Этот метод позволяет дифференцировать степень зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии очага. Применение МРТ с контрастированием позволяет объективизировать активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного. При рассеянном склерозе выявляется множественное разнообразие размеров и форм очагов в различных отделах вещества головного и спинного мозга.
Вызванные потенциалы (ВП) являются методом, характеризующим степень сохранности некоторых проводящих путей. С помощью специального прибора регистрируются кривые ВП. Оцениваются пики и интервалы между пиками кривых. Наиболее информативно исследование всех трех видов ВП. При этом можно зарегистрировать субклинические нарушения проведения импульсов в зрительных путях, стволе мозга и спинном мозге. Однако можно выбрать и одну из трех модальностей ВП. Например, если у больного клинически выявляются симптомы поражения всего лишь одного или двух проводников нервной системы, а при МРТ — менее трёх очагов, необходимо добавить к обследованию больного одной или двух модальностей ВП, для объективизации нарушения проведения импульса в той системе, которая в настоящее время клинически никак себя не проявляет. Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в патогенезе рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за активностью и развитием патологического процесса при данном заболевании приобретает регулярное исследование у больных иммунологического анализа крови (иммунологический мониторинг). На основании данных многолетнего исследования иммунитета у больных рассеянным склерозом, можно констатировать, что, во-первых, иммунологические изменения опережают клинические; во-вторых, иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного рассеянным склерозом функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни, и тем более, чем у здорового. Вот почему важен иммунологический мониторинг: он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей контрольной группы.